miércoles, 13 de abril de 2011

Sindrome de Kartagener (órganos inversos)


El síndrome de kartagener, llamado tambien discinesia ciliar primaria es una enfermedad genetica autosómica recesiva cuya alteracion reside en los genes 4 y 12.







Clinicamente se caracteriza por la tíada de:

Sinusitis cronica
Bronquiectasias
Trasposición de órganos total o parcial (ó situs inverso parcial o total)
es decir los organos internos invierten su posición.





La prevalencia se reporta hasta de 1 por cada 68,000 individuos.
El diagnóstico se hace mas frecuentemente en la infancia por el cuadro clínica caracterizado por infecciones respiratorias de repeticion, aunque en ocaciones se puede haber otro tipo de sintomatologia no respiratoria como hipoacusia o sordera y alteraciones de la fertilidad.





Radiografía antero-posterior en lactante de 3 meses, que revela dextrocardia, desviación de la traquea hacia la derecha, colon sigmoideo en el lado derecho y presencia de bronquiectasias a predominio del lobulo inferior y medio