El síndrome de kartagener, llamado tambien discinesia ciliar primaria es una enfermedad genetica autosómica recesiva cuya alteracion reside en los genes 4 y 12.
Clinicamente se caracteriza por la tíada de:
Sinusitis cronica Bronquiectasias Trasposición de órganos total o parcial (ó situs inverso parcial o total) es decir los organos internos invierten su posición.
La prevalencia se reporta hasta de 1 por cada 68,000 individuos. El diagnóstico se hace mas frecuentemente en la infancia por el cuadro clínica caracterizado por infecciones respiratorias de repeticion, aunque en ocaciones se puede haber otro tipo de sintomatologia no respiratoria como hipoacusia o sordera y alteraciones de la fertilidad.
Radiografía antero-posterior en lactante de 3 meses, que revela dextrocardia, desviación de la traquea hacia la derecha, colon sigmoideo en el lado derecho y presencia de bronquiectasias a predominio del lobulo inferior y medio
Es un síndrome que se presenta muy comúnmente en el servicio de ortopedia. Cuatro músculos componen el mango de los rotadores: el supraespinoso, el subescapular, el infraespinoso y el redondo menor.
El pinzamiento: Es la irritación mecánica del mango de los rotadores causada por los componentes del arco subacromial entre los que se encuentran: el acromion, la articulación acromioclavicular y la apófisis coracoides.
Etiologia
Su causa es multifactorial, participando factores extrínsecos como sobrecarga del tendón y microtraumas repetidos, así como factores intrínsecos como la pobre vascularidad sobre el mango en conjunto y alteraciones biomecánicas del mismo.
Clasificación:
Estadio I. Edema y hemorragia. Ocurre principalmente en pacientes menores de 25 años de edad. Es reversible y responde a tratamiento conservador.
Estadio II. Existe fibrosis y tendinitis. Se presenta en pacientes entre los 25 y 40 años de edad. Si no responde a tratamiento conservador se debe pensar en descompresión subacromial y desbridación.
Estadio III. Lesión parcial o total del mango rotador. Su mayor incidencia es en pacientes mayores de 40 años y su tratamiento será la reparación abierta o artroscópica.
Cuadro Clínico:
DOLOR Limitación funcional (no puede peinarse, levantar objetos, cambiarse de ropa) Rigidez articular (fase aguda)
Diagnostico Clínico:
Signo de Neer y de hawkins:
El signo de Neer, consiste en que el paciente realice con la extremidad torácica afectada un movimiento de flexión máxima mientras que el explorador hace presión sobre el acromion, con lo que se despierta dolor.
El signo de Hawkins, consiste en pedirle al paciente que realice un movimiento de flexión, abducción a 90° y rotación medial del antebrazo, este signo también es positivo cuando hay lesión de la articulación acromioclavicular, la que frecuentemente se asocia al síndrome de pinzamiento.
Sin embargo, existe un signo clásico de esta patología y es realizando un movimiento de aducción, con flexión del brazo a 90°, lo que despertará dolor a nivel de la articulación acromioclavicular.
Los pacientes que llegan a consulta con este síndrome y con dolor intenso se les administra un corticosteroide local para desinflamar y disminuir el dolor...
En el HGR Nº 25 y en el Hospital Pediatrico de moctezuma existen dos casos del sindrome de Prune Belly o Sindrome de Eagle-Barrett y conocido tambien en español como Sindrome de abdomen en ciruela pasa.
Este sindrome es un trastorno relativamente raro ya que su incidencia se calcula entre 1/35 000 y 1/50 000 nacidos vivos. Su causa no ha sido aclarada del todo. Este sindrome es un problema grave y a menudo es potencialmente mortal.
Muchos bebés con este síndrome son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida, debido a problemas renales o pulmonares severos, o a una combinación de problemas congénitos.
Algunos recién nacidos sobreviven pero siguen teniendo problemas.
El Sx de Prune belly
Se caracteriza por una tríada clásica:
a) Ausencia, deficiencia o hipoplasia congénita de la musculatura de la pared abdominal.
b) Anormalidades del tracto urinario: megavejiga, megauréteres, persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal.
c) Criptorquidia bilatera.
Este es Un bebe con Sx de Prune Belly que nació en Hospital Troncoso y es llevado al Hospital Pediátrico de Moctezuma México para su recuparación. La imagen revela lo grave que es este síndome en los Recién nacidos.
Sin embargo
En el HGR Nº25 Esta el otro caso de Sx de Prune Belly Este Niño de ahora 18 años acude a este hospital para sus sesiones de Hemodáalis, vive de hospital en hospital, ha tenido varias intervenciones quirurgicas entre ellas una implante de ureteros, una anastomosis braquial para la hemodiálisis, entre otras. Próximamente sera intervenido quirurgicamente para un trasplante de riñón (donado por su madre). La imagen se las debo, pero este lunes en la tarde la coloco sin falta...
La prevalencia se reporta hasta de 1 por cada 68,000 individuos. 
